Identification de l’HS

L’hidradénite suppurée (HS) est une maladie cutanée inflammatoire, chronique, récidivante, débilitante, qui touche les follicules pileux, et qui se manifeste habituellement après la puberté, par des lésions enflammées, douloureuses, profondes au niveau des zones du corps porteuses de glandes apocrines, le plus fréquemment les régions axillaires, inguinales et ano-génitales [Fimmel 2010 ; Zouboulis 2015a].

Définition de l’HS

Le diagnostic d’HS est un diagnostic clinique et trois critères doivent être présents pour confirmer le diagnostic [Revuz 2016] :

  1. Lésions typiques : nodules douloureux profonds
  2. Localisation typique : la maladie doit être présente au niveau d’une ou de plusieurs zones de prédilection, incluant les creux axillaires, les plis sous-mammaires/le sillon intermammaire, les plis inguinaux, la région périnéale ou les fesses (Figure 1)
  3. Évolution typique : une maladie chronique et/ou récidivante.

La récidive des lésions et la chronicité sont une nécessité diagnostique pour parler d’HS [Revuz 2016]. Les lésions transitoires réapparaissent initialement au niveau des zones de prédilection. Ces lésions initiales évoluent en lésions plus chroniques, et de nouvelles lésions se développent également [Revuz 2016].

Les symptômes précoces sont des nodules douloureux isolés qui peuvent persister pendant des semaines ou des mois, sans aucun changement, ou avec des épisodes inflammatoires occasionnels. Toutefois, le plus fréquemment, elles évoluent vers des abcès suivi par une rupture externe, libérant un contenu malodorant [Dhaou 2013 ; Revuz 2009].

Les lésions isolées précoces qui se présentent comme des nodules douloureux profonds ne sont pas caractéristiques, et il arrive souvent qu’on les prenne à tort pour des furoncles ou de banals abcès, parce qu’elles n’ont pas de tête purulente, probablement lié à leur localisation dermique plus profonde [Dhaou 2013 ; Revuz 2009]. Cela peut expliquer pourquoi le diagnostic d’HS est souvent retardé [Dhaou 2013 ; Revuz 2009].

Figure 1 : Zones cutanées les plus fréquemment touchées par l’HS

D’autres lésions communément décrites incluent [Revuz 2016] :

  • Abcès
  • Cicatrices en cordes
  • Sinus drainants (sillons enflammés)
  • Comédons post-inflammatoires, ouverts, séquellaires (« pierres tombales »), à double tête (pseudo-comédons)

La forme de ces nodules, plutôt ronds que pointus, sans nécrose centrale, ainsi que leur profil, doivent aider à les différencier de furoncles banals et à poser le diagnostic correct. Étant donné que ces nodules peuvent être situés profondément dans l’hypoderme, ils sont parfois à peine visibles, mais extrêmement douloureux [Revuz 2009]. Environ 50 % des patients présentent des douleurs brûlantes et piquantes, du prurit, une sensation de chaleur et une hyperhidrose, 12 à 48 heures avant l’apparition du nodule patent. La durée moyenne d’un nodule douloureux unique est de 7-15 jours. Les nodules peuvent rester « aveugles » (c.-à-d. qu’ils n’éclatent pas) et soit disparaître spontanément, soit persister sous la forme de nodules silencieux avec récidives inflammatoires [Revuz 2009].

Les poussées répétées peuvent entraîner la formation de sinus chroniques avec écoulement intermittent d’un liquide séreux, purulent ou sanguinolent, fréquemment malodorant en raison de la colonisation anaérobie, qui peuvent persister pendant des mois, voire occasionnellement des années, à moins d’une excision correcte. On observe parfois des ulcérations, des granulomes pyogéniques [Revuz 2009]. Une lésion caractéristique est constituée de cicatrices hypertrophiques, et la guérison laisse une fibrose dense, qui peut prendre l’aspect de plaques indurées ou de cordons linéaires. On observe souvent des comédons ouverts multipores ou unipores séquellaires (« pierres tombales ») dans les régions éteintes [Revuz 2009].

Au fur et à mesure que l’HS progresse, toutes les lésions sont associées à une odeur désagréable, et peuvent se présenter sous la forme de [Dhaou 2013] :

  • Nodules inflammatoires
  • Abcès
  • Tractus sinusaux
  • Fistules drainantes
  • Cicatrices
  • Granulomes pyogéniques

De nombreuses bactéries ont été isolées des lésions d’HS, parmi lesquelles Staphylococcus aureus, Streptococcus milleri, Staphylococcus epidermidis, Staphylococcus hominis, Escherichia coli, Proteus mirabilis, Pseudomonas aeruginosa et d’autres germes Gram négatifs [Krbec 2007]. Toutefois, on pense que les infections bactériennes ne jouent un rôle que dans la colonisation secondaire des lésions, et non en tant que facteur étiologique initial [Yazdanyar 2010].

Présentation de l’HS

L’HS apparaît habituellement après la puberté [Zouboulis 2015a], particulièrement au début de la vingtaine [Jemec 2012]. Cependant, la maladie a également été décrite chez des enfants prépubères et des femmes post-ménopausées [Revuz 2008]. Il semble que la prévalence de la maladie diminue au-delà de l’âge de 50 ans [Jemec 2012].

Les femmes sont plus fréquemment touchées que les hommes (rapport hommes/femmes 1: 2,7-1: 3,3) [Jemec 1996 ; Revuz 2008 ; Revuz 2009], excepté pour l’HS périanale, qui a une prédominance masculine [Schrader 2014 ; Yu 1990].

Pour de plus amples informations, voir Épidémiologie et Pathogenèse de L’HS.

Les plis inguinaux et les plis sous-mammaires sont le plus fréquemment touchés chez les femmes, tandis que les fesses et la peau périanale sont plus souvent concernées chez les hommes. Le canal anal est habituellement épargné [Revuz 2009]. La Figure 1 illustre les fréquences de localisation respectives chez les deux sexes. Plusieurs sites, habituellement symétriques, peuvent être touchés simultanément (p. ex. les deux creux axillaires), et les récidives se produisent au niveau du site initial et alentour [Revuz 2009].

Figure 1. Prévalence de localisation chez les deux sexes ; les différences statistiques entre hommes et femmes sont indiquées (basé sur les données de 302 patients) [Revuz 2009].

On observe parfois des localisations atypiques au niveau de la taille, de l’abdomen (en particulier la région périombilicale) et du thorax, et ce, plus fréquemment chez les hommes. Au niveau du pli rétro-auriculaire, on observe fréquemment des kystes épidermiques, habituellement non enflammés. La nuque peut être touchée de manière similaire à ce qu’on observe en cas d’acné sévère et/ou d’acné dite « chéloïdienne de la nuque », et il serait plus approprié de parler de « folliculite fibrosante ».

On observe très fréquemment un sinus pilonidal (30 %, davantage chez les hommes), soit sous la forme d’une véritable lésion nodulaire, suppurante, nécessitant une excision (fréquemment déjà excisé lorsque l’HS apparaît), soit d’une petite dépression du pli interfessier [Revuz 2009].

Références

Identification de l’HS

Fimmel S, Zouboulis CC. Comorbidities of hidradenitis suppurativa (acne inversa). Dermatoendocrinol 2010;2:9–16.

Zouboulis CC, Desai N, Emtestam L et al. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015a;29:619–44.

Définition de l’HS

Dhaou BB, Boussema F, Aydi Z et al. Hidradenitis suppurativa (Verneuil’s disease). J Saudi Soc Dermatol Dermatol Surg 2013;17:1–5.

Krbec AC. Current understanding and management of hidradenitis suppurativa. J Am Acad Nurse Pract 2007;19:228–34.

Revuz J. Hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009;23:985–98. Revuz JE, Jemec GBE. Diagnosing hidradenitis suppurativa. Dermatol Clin 2016;34:1–5. Yazdanyar S, Jemec GB. Current and future treatments of hidradenitis suppurativa. Expert Review of Dermatology 2010;5:335–43.

Présentation de l’HS

Jemec GB, Heidenheim M, Nielsen NH: The prevalence of hidradenitis suppurativa and its potential precursor lesions. J Am Acad Dermatol 1996;35:191–4.

Jemec GB. Clinical practice. Hidradenitis suppurativa. N Engl J Med 2012;366:158–64. Revuz JE, Canoui-Poitrine F, Wolkenstein P et al. Prevalence and factors associated with hidradenitis suppurativa: results from two case-control studies. J Am Acad Dermatol 2008;59:596–601.

Revuz J. Hidradenitis suppurativa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2009;23:985–98.

Schrader AM, Deckers IE, van der Zee HH et al: Hidradenitis suppurativa: a retrospective study of 846 Dutch patients to identify factors associated with disease severity. J Am Acad Dermatol 2014;71:460–7.

Yu C, Cook M: Hidradenitis suppurativa: a disease of follicular epithelium, rather than apocrine glands. Br J Dermatol 1990;122:763–9.

Zouboulis CC, Desai N, Emtestam L et al. European S1 guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa. J Eur Acad Dermatol Venereol 2015a;29:619–44.

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